Еще в 1885 г. Шарко совместно с П. Мари описал в двух случаях бокового амиотрофического склероза небольшие изменения в Годлевских пучках, да и в боковых столбах спинного мозга, дегенерация в этих наблюдениях заходила за пределы перекрещенного пирамидного пучка.
Такого рода дополнительные дегенерации отмечены были рядом авторов и в дальнейшем. Так, в разное время при боковом амиотрофическом склерозе описывались изменения в задних столбах, в спинно-церебеллярных пучках, в руброспинальном и вестибулоспинальном пучке, в заднем продольном пучке, даже в клетках кларковых столбов. Наблюдались изменения также в клетках хвостатого и чечевичного ядра, в клетках Люисова тела и красного ядра, в волокнах мозолистого тела и в ядрах III, VI, V и VIII пары. Все изменения такого рода обычно были выражены слабее основных, типичных изменений двигательных клеток и волокон пирамидного пули)

Между прочим, больная не умеет свистеть и говорит, что никогда она свистеть не умела. Это вполне естественно для женщины, но по этому поводу нельзя не. вспомнить бывшего под нашим наблюдением страдавшего атрофической миотонией больного Г., который точно так же никогда неумел свистеть,- можно задать себе вопрос, не выражается ли в этом некоторая дефектность мускулатуры губ, имевшая место задолго до того, как начала проявляться развитая болезнь? Замечательной особенностью случая Ж-ной является то, что при исследовании силы се мышц определяются не только парезы, но и быстрое истощение мышечной силы. С этим связана и миастеническая реакция, определяемая у нее при электродиагностике.
Такая комбинация, как мы видели выше, уже описывалась при атрофической миотонии. Что касается симптомов миотонии, то они выражены у Ж-ной совершенно типично. Столь же типична имеющаяся у нее артериальная гипотония, не резко выраженная креатинурия и нарушение проб на углеводный и водный обмен. К сожалению, попытка лечения нашей больной адренокор-тикотропным гормоном не дала результатов. По-видимому, резервная способность коры надпочечников у нашей больной очень низка и гормон гипофиза не мог ее поднять.

Выраженная креатинурия
Проблема бокового амиотрофического склероза (б. а. с.) представляет собою одну из наиболее сложных и трудных страниц современной неврологии. Тяжелейшее заболевание, одно из немногих, которое до настоящих дней не поддается еще никаким попыткам лечения, оно уже очень хорошо изучено и клинически, и морфологически, а между тем еще совершенно непонятно ни в отношении его этиологии, ни в отношении его патогенеза.
Среди невыясненных сторон этиологии до сих пор имеется еще большая неясность в отношении того, играет ли какую-то роль при этом особое наследственное предрасположение, - вопрос, который и будет более подробно обсужден в дальнейшем.

В семье нашего больного встретилась еще одна интересная особенность. Были осмотрены двое его детей: сын 20 лет и дочь 11 лет. У дочери никакой патологии не было обнаружено, у сына же, который ни на что не жалуется и считается здоровым, на левой руке обнаружилось ослабление оппонации Г I пальца, причем левый triceps-рефлекс оказался явно повышенным но сравнению с правым.
Это своеобразное наблюдение ставит, таким образом, перед нами снова до сих пор не разрешенную проблему о роли наследственного предрасположения в этиологии бокового амиотрофнческого склероза.
Напомним основные моменты в развитии учения об этиологии патогенеза этого заболевания.
Боковой амиотрофический склероз описан был в свое время Шарко с точно определенной клинико-анатомической характеристикой, которая в основном остается действительной до сегодняшнего дня. Недаром Нер в своем обзорном докладе о клинике бокового амиотрофнческого склероза (1925) приводил слова П. Мари, сравнившего выделение бокового амиотрофнческого склероза с тем, как Афина Паллада в полном вооружении родилась из головы Зевса.
В дальнейшем в литературе, однако, возникли большие разногласия вокруг этой клинической формы.