Терапевтические попытки
2011-09-03 11:29:37
Статус ее изменился очень мало: несколько улучшилась походка и несколько наросла сила наружных ...
+ развернуть текст сохранённая копия
Статус ее изменился очень мало: несколько улучшилась походка и несколько наросла сила наружных ротаторов плеча; мнотонический синдром не изменился.
О семье больной мы получили следующие сведения.
В прежних поколениях аналогичного заболевания, по-видимому, ни у кого не было. Не было также людей с плохим зрением. Бабка по матери умерла в возрасте 93 лет, дед по отцу в возрасте 85 лет. Бабка по отцу в старости обнаруживала какие-то психические ненормальности. У матери и у отца было много братьев-сестер, точных сведений о которых нет. Мать жива, здорова, ей 63 года, она до сих пор служит лаборантом на заводе. Отец умер в возрасте 60 лет, пил. Кровного родства между родителями нашей больной нет.
Тэги:
врожденный,
недостаточност,
семейный,
церебеллярная
Атрофический парез
2011-09-03 11:29:16
Больной погиб при явлениях нарастания бульбарного паралича через 4 года после появления первых ...
+ развернуть текст сохранённая копия
Больной погиб при явлениях нарастания бульбарного паралича через 4 года после появления первых симптомов болезни.
Секция обнаружила изменения, совершенно характерные для бокового амиотрофического склероза. (Подробные гистологические данные будут опубликованы в работе. В. Знойко). Диагноз бокового амиотрофнческого склероза в этом случае, несмотря на некоторые мало обычные детали (начало с затруднения движения губ, иногда наблюдавшаяся легкая гиперестезия на губах), прижизненно не вызывал сомнения и был окончательно установлен после секции. Особенностью же данного наблюдения является то, что по анамнестическим данным отец больного погиб, по-видимому, от такого же заболевания.
Тэги:
врожденный,
недостаточност,
семейный,
церебеллярная
Локализация патолого-анатомических изменений
2011-08-25 15:43:19
Еще в 1885 г. Шарко совместно с П. Мари описал в двух случаях бокового амиотрофического склероза ...
+ развернуть текст сохранённая копия
Еще в 1885 г. Шарко совместно с П. Мари описал в двух случаях бокового амиотрофического склероза небольшие изменения в Годлевских пучках, да и в боковых столбах спинного мозга, дегенерация в этих наблюдениях заходила за пределы перекрещенного пирамидного пучка.
Такого рода дополнительные дегенерации отмечены были рядом авторов и в дальнейшем. Так, в разное время при боковом амиотрофическом склерозе описывались изменения в задних столбах, в спинно-церебеллярных пучках, в руброспинальном и вестибулоспинальном пучке, в заднем продольном пучке, даже в клетках кларковых столбов. Наблюдались изменения также в клетках хвостатого и чечевичного ядра, в клетках Люисова тела и красного ядра, в волокнах мозолистого тела и в ядрах III, VI, V и VIII пары. Все изменения такого рода обычно были выражены слабее основных, типичных изменений двигательных клеток и волокон пирамидного пули)
Тэги:
врожденный,
недостаточност,
семейный,
церебеллярная
Невральная амиотрофия
2011-08-19 15:28:10
Между прочим, больная не умеет свистеть и говорит, что никогда она свистеть не умела. Это вполне ...
+ развернуть текст сохранённая копия
Между прочим, больная не умеет свистеть и говорит, что никогда она свистеть не умела. Это вполне естественно для женщины, но по этому поводу нельзя не. вспомнить бывшего под нашим наблюдением страдавшего атрофической миотонией больного Г., который точно так же никогда неумел свистеть,- можно задать себе вопрос, не выражается ли в этом некоторая дефектность мускулатуры губ, имевшая место задолго до того, как начала проявляться развитая болезнь? Замечательной особенностью случая Ж-ной является то, что при исследовании силы се мышц определяются не только парезы, но и быстрое истощение мышечной силы. С этим связана и миастеническая реакция, определяемая у нее при электродиагностике.
Такая комбинация, как мы видели выше, уже описывалась при атрофической миотонии. Что касается симптомов миотонии, то они выражены у Ж-ной совершенно типично. Столь же типична имеющаяся у нее артериальная гипотония, не резко выраженная креатинурия и нарушение проб на углеводный и водный обмен. К сожалению, попытка лечения нашей больной адренокор-тикотропным гормоном не дала результатов. По-видимому, резервная способность коры надпочечников у нашей больной очень низка и гормон гипофиза не мог ее поднять.
Тэги:
врожденный,
недостаточност,
семейный,
церебеллярная
Проблема наследственного фактора в этиологии бокового амиотрофического склероза
2011-08-10 17:10:39
Выраженная креатинурия
Проблема бокового амиотрофического склероза (б. а. с.) представляет ...
+ развернуть текст сохранённая копия
Выраженная креатинурия
Проблема бокового амиотрофического склероза (б. а. с.) представляет собою одну из наиболее сложных и трудных страниц современной неврологии. Тяжелейшее заболевание, одно из немногих, которое до настоящих дней не поддается еще никаким попыткам лечения, оно уже очень хорошо изучено и клинически, и морфологически, а между тем еще совершенно непонятно ни в отношении его этиологии, ни в отношении его патогенеза.
Среди невыясненных сторон этиологии до сих пор имеется еще большая неясность в отношении того, играет ли какую-то роль при этом особое наследственное предрасположение, - вопрос, который и будет более подробно обсужден в дальнейшем.
Тэги:
врожденный,
недостаточност,
семейный,
церебеллярная
