Все дефекты мочеточников часто сочетаются с другими пороками мочевой системы и осложняются инфекциями. Необструк-тивный мегалоуретер в комбинации с врожденным гидронефрозом является постоянным признаком синдрома сливового живота.
Удвоение мочеточника — наиболее частый порок развития мочевой системы. Клиническое значение имеет лишь неправильно сформированный, эктопированный или осложненный инфекцией удвоенный мочеточник.
К порокам развития мочевого пузыря и уретры относятся.
Агенезия и удвоение мочевого пузыря обычно сочетаются с другими пороками мочевой системы или тазовых органов, обычно и определяющими витальный прогноз.
Дивертикул мочевого пузыря у детей не имеет большого клинического значения.
Экстрофия мочевого пузыря — врожденная расщелина мочевого пузыря и брюшной стенки. Как правило, порок сопровождается расхождением лонных костей. Обычно он сочетается с нарушениями наружных половых органов. Частота встречаемости патологии составляет 1 случай на 40—50 тыс. рождений [Михельсон А. И., 1970].
Из пороков развития уретры у детей наибольшее значение имеют гипоспадия — нижняя расщелина и эписпадия — верхняя расщелина уретры. Гипоспадия — распространенный порок (встречается I случай на 300 новорожденных мальчиков) [Савченко Н. Е., 1974], он часто сочетается с другими пороками, особенно множественными, в том числе и гермафродитизмом. Эписпадия наблюдается в одном случае из 30 000 новорожденных [Савченко Н. Е., Державин В. М., 1976]. http://lizyd.livejournal.com/7612.html

Тэги: medicine, медицина
Комментарии | Постоянная ссылка

Пороки половой системы часто сочетаются с пороками тазовых органов (мочевой системы, прямой кишки) и промежности. В перинатальном периоде многие из них еще нечетко выражены и потому даже морфологами диагностируются неполно. Из пороков половой системы для детских патологов наибольшее значение имеют пороки, затрудняющие установление пола ребенка (агенезия или тяжелые формы гипоплазии половых органов, ложный мужской и женский гермафродитизм) и способствующие установлению диагноза определенного синдрома.
Ниже перечислены наиболее типичные пороки развития половой системы.
Крипторхизм — локализация яичка на любом отрезке пути его опускания в мошонку. В перинатальном периоде диагноз крипторхизма возможен лишь для абдоминальной формы. Паховый крипторхизм у 30% новорожденных является персистирую-щим состоянием и остается пороком развития лишь в 0,3% случаев. При крипторхизме, особенно его абдоминальных формах, неизмененные в большинстве случаев яички новорожденных к началу периода полового созревания подвергаются атрофии и склерозу. От крипторхизма отличают эктопию яичка — расположение его вне нормального пути опускания (в бедренном канале, позади мошонки и т. п.). Морфологические изменения эктопированного яичка те же, что и при крипторхизме.
http://lizyd.livejournal.com/7811.html

Тэги: medicine, медицина
Комментарии | Постоянная ссылка

Остеопетроз (болезнь Альберс-Шенберга, мраморная болезнь, врожденный остеосклероз)—генерализованный, неравномерный, широко распространенный гиперостоз, захватывающий одновременно большое число костей. Заболевание обусловлено нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью.Характерными признаками являются увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью, что сопровождается нормо-хромной анемией, лейко- и тромбоцитопенией, гепатоспленомега-лией. Прогрессивное утолщение кости постепенно приводит к облитерации костномозговой полости, редукции костного мозга и панцитопении. Утолщенные кости имеют мраморно-белый цвет, хрупкие, ломкие. Часто наблюдаются патологические переломы. В процесс вовлекаются и кости черепа, особенно при злокачественной форме, заканчивающейся летальным исходом в раннем детстве.
http://lizyd.livejournal.com/8424.html

Тэги: medicine, медицина
Комментарии | Постоянная ссылка